모야모야병ㅣ증상 과 원인ㅣ치료방법

안녕하세요.

오늘은 원인을 알 수 없는 질병 중에 모야모야 병에 대해 알아보려고 합니다.

이 병의 초기 증상은 두통 현상이 지속된다고 하는데 이 증상은 좁아진 뇌혈관이 많은 혈액을 흐르게 하기 위해 정상적인 뇌혈관보다 더 확장된 상태를 유지시키기 위해 두통이 발생된다고 합니다.

단지 두통 증상만으로는 모야모야 병을 단정 지을 수 없기 때문에 좀 더 자세히 이 병에 대해서 알아보도록 하겠습니다. 

목차
1. 모야모야병의 정의
2. 모야모야병의 증상
3. 모야모야병의 원인
4. 모야모야병의 진단
5. 모야모야병의 치료법
6. 모야모야병의 합병증

 

1. 모야모야 병이란

모야모야병은 두개골의 경동맥이 막히거나 좁아져 뇌로 가는 혈류가 감소하는 희귀 혈관 장애입니다.

이 병은 뇌 동맥의 만성 진행성 질환인데 모야모야병이 있는 사람들은 이러한 혈관이 좁아져 폐색을 일으키고 결국에는 허혈성 뇌졸중, 출혈성 뇌졸중 및 발작을 일으킬 수 있습니다.

1969년 일본 스즈키 교수가 일본어로 "모야모야"는 "연기"를 의미하여 모야모야라는 이름을 지었다고 합니다. 이는 미세혈관의 모양이 마치 연기가 피어나는 모양과 비슷하다 하여 지어진 이름입니다. 또한 막힌 부분을 보완하기 위해 형성되는 작은 혈관이 엉킨 모양을 나타냅니다.

매년 20% 이상씩 환자수가 증가하고 있습니다. 

여기서 중요한 점은 소아 모야모야병은 어린 시기일수록 빨리 진행하는 형태를 보이고 성인일수록 천천히 진행되는 병입니다.  

자. 그럼 증상을 알아보도록 하겠습니다. 

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2. 모야모야병의 증상

모야모야병은 성인과 어린이의 증상이 다른데 소아에서 첫 번째 증상은 일반적으로 특히 소아에서 뇌졸중 또는 재발성 일과성 허혈 발작( TIA )입니다. 성인도 이러한 증상을 나타날 수 있지만 비정상적인 뇌혈관으로 인한 뇌출혈(출혈성 뇌졸중)도 일으킵니다. 

뇌졸중과 같은 심각한 합병증을 예방하려면 증상을 조기에 발견하는 것이 매우 중요하고 갑자기 격렬한 운동이나 급격한 온도 변화의 노출. 더위나 사우나로 인해 땀을 많이 흘려 탈수되어도 뇌로의 혈류 감소와 관련된 모야모야병의 동반 징후 및 증상이 나타날 수 있으므로 주의하셔야 합니다. 

• 두통
• 발작
• 얼굴, 팔 또는 다리의 쇠약, 무감각 또는 마비(일반적으로 신체의 한쪽)
• 시각 장애 또는 흐릿한 시야
• 다른 사람을 말하거나 이해하는 데 어려움(실어증)
• 인지 또는 발달 지연
• 비자발적 움직임
• 실신 또는 기절
• 한쪽 눈의 시력 상실 또는 양쪽 눈의 시력 저하
• 물체를 인식할 수 없음

이러한 증상은 운동, 울음, 기침, 긴장 또는 열에 의해 유발될 수 있습니다.

소아일 때 이유없이 마비 증상이나 발음장애, 언어장애, 보행장애 등 신경학적 이상이 있었지만 대수롭지 않게 여기어 넘어간 적이 있다면 모야모야병을 의심하고 꾸준히 관리가 필요합니다.

 

 

 

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3. 모야모야의  원인

모야모야병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 모야모야병은 일본, 한국, 중국에서 가장 흔하게 발생하지만 세계 다른 지역에서도 발생합니다. 연구원들은 이러한 아시아 국가에서 더 큰 유병률이 일부 인구의 유전적 요인에 대해 연구한 바 있지만 이 또한 논란이 있다고 합니다. 

때로는 모야모야병과 유사한 혈관 변화가 발생할 수 있지만 원인과 증상이 다를 수 있는데 이것을 모야모야 증후군이라고 합니다.

모야모야 증후군은 또한 다운 증후군, 겸상 적혈구 빈혈, 제1형 신경섬유종증 및 갑상선 기능 항진증과 같은 특정 상태와 관련이 있습니다.

 

모야모야병의 원인은 알려져 있지 않지만 다음과 같은 특정 요인이 이 질환에 걸릴 위험을 증가시킬 수 있습니다.

• 유전적 요인 : 모야모야병은 전 세계적으로 발견되지만 동아시아 국가, 특히 한국, 일본, 중국에서 더 흔합니다. 이것은 아마도 해당 집단의 특정 유전적 요인 때문일 수 있습니다. 
• 모야모야병의 가족력 : 가족 중에 모야모야병이 있는 경우 이 질환에 걸릴 위험이 일반 인구보다 30~40배 높으며 이는 유전적 요소를 강력하게 시사하는 요소이기도 합니다. 
• 의학적 상태 : 모야모야 증후군은 1형 신경섬유종증, 겸상적혈구병, 다운 증후군 등의 다른 장애와 함께 발생하기도 합니다.
• 남성보다 여성인 경우 :  여성은 모야모야병의  발병률이 남성보다 약간 높습니다.
• 나이가 어릴수록 확률 높아짐 :  성인이 모야모야병에 걸릴 수 있지만 15세 미만의 어린이가 가장 흔히 발병합니다. 

 

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4. 모야모야병의 진단

• MRI 혈관조영술( MRA ) 이나 고식적 혈관조영술
• SPECT검사 : 뇌의 부위별 혈류량을 평가하기 위해
• CT : 뇌출혈. 두부외상을 진단할 때 사용되고 모야모야병을 직접적으로 이 검사로 진단을 할 수는 없습니다

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5. 모야모야병의 치료

수술은 모야모야병에 대한 가장 선호하는 치료법이나 수술이 선택 사항이 아닌 경우 약물 요법이 대안으로 사용될 수 있습니다.

▶외과적 치료

수술의 목표는 막힌 곳을 우회하여 새로운 혈관이 발달하여 뇌에 혈액과 산소를 ​​공급하는 것입니다. Cedars-Sinai와 같은 경험이 풍부한 신경혈관 외과의와 함께라면 일반적으로 이 수술의 위험이 낮고 질병 치료를 받은 어린이의 장기적인 전망이 좋습니다.

많은 환자들이 거의 즉시 증상이 호전되는 것을 볼 수 있지만 수술로부터 완전한 회복은 6-12개월이 걸릴 수 있습니다. 

환자가 뇌에 심각한 출혈을 일으킨 경우 손상이 영구적일 수 있으며 가능한 한 많은 뇌 기능을 보존하기 위해 신속한 치료가 중요합니다.

 

모야모야병 치료에 사용되는 외과적 절차는 다음과 같습니다.

• Encephaloduroarteriosynangiosis(EDAS): 이 절차는 몇 인치에 걸쳐 두피 동맥을 절단하지 않고 떼어낸 다음 동맥 바로 아래에 있는 두개골에 작은 임시 구멍을 만들어야 합니다. 그런 다음 동맥을 뇌 표면에 봉합하고 뼈를 교체합니다.
• Encephalomyosynangiosis(EMS): 이 절차에서는 이마 관자놀이 부위의 근육이 일부 부착물에서 해방됩니다. 그런 다음 이 근육이 통과하도록 두개골에 구멍을 만든 다음 뇌 표면에 놓습니다.
• 표재 측두동맥-중뇌동맥(STA-MCA): 이 절차는 두피 동맥을 뇌 표면 동맥에 직접 봉합합니다. 여러 개의 작은 구멍(버 구멍)이 두피에서 뇌로 새로운 혈관이 성장할 수 있도록 두개골에 배치됩니다.

▶약물 요법

수술이 선택 사항이 아닌 경우 약물요법을 치료 방법으로 사용할 수 있습니다. 

아스피린을 포함하여 혈전 형성을 방지하는 약물이 도움이 됩니다. 그러나 어떤 약물도 뇌로 가는 동맥이 좁아지는 것을 막지는 못합니다.  약물은 영구적으로 해결치료방법은 아니기 때문에 가능한 한 수술이 유일한 치료방법입니다. 

6. 모야모야병의 합병증

모야모야병으로 인한 대부분의 합병증은 발작, 마비 및 시력 문제를 포함한 뇌졸중의 영향과 관련이 있습니다. 다른 합병증으로는 언어 장애, 운동 장애 및 발달 지연이 있습니다. 모야모야병은 뇌에 심각하고 영구적인 손상을 일으킬 수 있습니다.

작은 증상이라도 그냥 넘기지 말고 관리와 검사로 미리 예방하는 것이 좋을 거 같습니다.   

감사합니다